聚焦世界多发性硬化日 ︱关于这种罕见病,你知道多少?
来源:广东科技报作者:麦博2023-06-01

专家建议,患者要学会与疾病共存

 

2023年,由北京病痛挑战基金会发起,渤健等公益支持的“脱髓鞘科普中国公益行”正式启动,旨在呼吁社会各界共同努力,助力MS病友们重返美好生活。5月30日是第15个世界多发性硬化日(World MS Day),今年的主题是“让爱可及,连接你我”,该疾病日由国际多发性硬化联盟(MSIF)于2009年发起,旨在唤起全世界对多发性硬化症的关注,推动相关研究和医疗进展。中山大学附属第一医院神经内科主任医师、博士生导师冯慧宇教授接受采访时指出,多发性硬化(简称MS)是一种罕见疾病,中国现有超过3万患者,好发于20至40岁中青年群体,该病是由自身免疫系统病变导致脊髓、大脑、视神经受到损害,是一种慢性、终身、进行性的严重疾病,症状若反复发作,会导致瘫痪、失明等严重后果。


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冯慧宇教授

 

关于研究:疾病研究有了很多新的进展

 

冯慧宇教授介绍,多发性硬化(MS)这个疾病在欧美国家是一种高发疾病,而我们国内对该病的研究远远落后于欧美,近年来欧美研究中已经有很多新的进展,结合国内的病人情况,最主要的进展表现在以下几个方面:

 

诊断方面:以往多发性硬化的诊断都是用老的诊断标准,2017年有了新版诊断标准。这个新版诊断标准能够让患者比以前提前得到诊断,也就是说减少延误诊断的时间。按照这个新版的诊断,很多MS患者在疾病的早期就能够确诊,这确实给患者带来很多福音,不用延误那么长时间,到处去求医,也得不到确诊。

 

疾病监测方面:以往MS的监测都只注重于临床,观察临床表现,包括神经系统体格检查,EDSS评分等,但这几年来国内外都比较关注生物学的标志物。生物学的标志物是抽血,能够监测疾病的进展,虽然目前还没有一个非常确定的指标,但是多种生物标志物指标的应用的监测力度,可以有效监测患者病情的变化,大大有利于患者的病情监控。

 

影像学方面:冯慧宇教授说,“进展最快、最多的就是影像学,影像学现在发展非常快,尤其是人工智能的应用,很多影像新的序列已经出来。很多临床上并没有表现出有症状的病人,通过影像可以看到脑部结构细微的变化,能够及早把病人识别出来。所以目前MS的诊断、病情的监测等方面都比以前有很大的进步,这所有的目的都是为了让疾病可以尽早被检测出来,尽早、及时地监测病情的变化,给予适当的治疗。”

 

药物研究方面:在药物的研究方面,虽然多发性硬化在中国算罕见病,大概有3万到4万人,但在国外非常的高发,所以目前每年都有新的药物引进中国,可以给患者带来很多福音。从患者一开始临床孤立综合征阶段(CIS),一直到后面的继发进展型阶段(SPMS)都能有相应的药物提供给患者,其中有长效也有短效的,有静脉应用、有皮下注射、也有口服的,所以能够给患者带来很多的选择,患者可以根据自己的实际情况做选择。

 

关于管理:对患者要进行科学的宣教,减少复发,甚至不复发

 

冯慧宇教授坦言,“这个病是慢性病,青壮年时发病,严重影响患者的生活和工作,给家庭带来很大的负担,因此对患者的宣教、管理就显得尤为重要了”。 

 

生活状态的管理。多发性硬化(MS)和患者生活状态、作息息息相关。例如不要用太热的水洗澡,平时还要注意气候变化,气温高会导致患者的病情略微加重,气温低的时候患者情况就会好一点;同时,补充维生素D能够减缓复发,益生菌比如说酸奶的摄入也有一定的帮助,营养方面也要充足,需要保证蛋白质、钙的摄入。此外,生活作息一定要保持规律,情绪也需要保持稳定。

 

树立信心。冯慧宇教授称,树立信心,尤其是MS患者都是青壮年,很多女生都有怀孕的要求,她们都不知道自己能不能生宝宝,怎么生,一定要给她们树立信心,需要让她们了解,其实很多患者的家庭都很正常,至少能够正常很多年。

 

与疾病共存。DMT可以延缓疾病进展、尽量减少复发,但不能终止疾病发展,而且DMT药物也不能够很好地缓解之前复发时遗留的症状,这些信息都是需要传递给患者的。同时鼓励患者继续坚持规律用药。虽然用药不能治愈,但是能延缓疾病进展,够提高生活质量,能够帮助患者回归社会、回归正常生活。因此要从这方面进行宣教,要教会患者学会与疾病共存,这是很重要的。

 

对MS患者进行随访。随访包含两个方面:第一,生物标志物和影像结合能很好监测疾病的进展,所以需要定期检查。同时服用药物是有副作用的,不进行随访,就不知道是否造成了副作用,这就很容易产生风险;第二,定期随访能更好地监测疾病,教育患者学会与疾病共存,保持乐观的心态,坚持服用DMT药物。

 

关于孕育:对于有生育需求的患者,时机很重要

 

冯慧宇教授介绍,现实生活中,有一些MS患者患病后,不但不敢怀孕,甚至不敢结婚。其实,MS患者完全无需惧怕此病。患者在接受正规的治疗后,也可以拥有正常的家庭关系,正常的生育孩子,孩子也是健康的,患者应该树立与MS共存的意识。那么,如果年轻女性患上多发性硬化(MS)疾病,有生育意愿的患者该如何进行治疗呢?对此问题,冯慧宇教授回答说:

 

第一,时机很重要。对于有生育需求的患者,时机很重要,不要确诊了MS就去准备怀孕,或者刚刚复发就去怀孕。我们会建议患者在规范地接受DMT治疗至少两到三年以后,病情稳定时才选择备孕。治疗两到三年后,年复发率降低、稳定的、没有复发,复查影像上也没有活动性病灶,这个时候才建议患者怀孕。

 

第二,备孕前要停药。患者怀孕前,因为需要备孕,首先要把之前半衰期很长的药物停掉,比如药物特立氟胺半衰期很长,患者有时候也不知道自己什么时候怀上,这类药物肯定要停,换半衰期比较短的。又如,富马酸二甲酯先吃着,该备孕就备孕。备孕之前,挑好时机就可以先停药了,当过了一段时间发现没有怀上,又可以再开始吃药,下一轮准备好了再停药,这是有意识去备孕。现实生活中,有些人没有意识备孕,之前不知道怀孕了肯定没有停药,当你确定怀孕需要立即停药。再如,有些病人就有这样的诉求,患者说,“我这一年内可能要怀,但是并不确定什么时候会怀,所以她怕复发又不肯停药,就打算一直吃”。如果有这种情况,患者就要密切监测自己的身体情况,发现怀孕后需立即停药。

 

专家释疑:如果在怀孕期间复发怎么办?

 

冯慧宇教授表示,如果患者在怀孕期间,出现复发的情况,可以使用激素,这在急性期治疗是不会影响胎儿和孕期的。但需要提醒的是,需要告诉怀孕的患者在怀孕前一定要改服用半衰期比较短的药,调整灵活一点。生完宝宝之后,要尽量恢复规范的DMT药物治疗,比如不打算母乳喂养的话就赶紧恢复服药,如果要母乳喂养半年,就只能半年不服药,如果复发了就再使用激素等。很多病人会选择不进行母乳喂养,生产结束就立即恢复用药,加上准备怀胎整个中断服药的时间大概一年左右,这一年左右就称之为“裸奔”,这个时机要挑选需要谨。